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沧传专医院中西医结合肝病 [复制链接]

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在电影中,经常会有这样的战斗“桥段”,因为误会或者情况不明,自己人向自己人开火,让对方坐收“渔翁之利”。而现实中,有这样一种肝病,也会出现这样的情况,因为免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常,免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物,身体免疫“护卫队”向原本应该保护的肝脏组织发起攻击,成了“自己”打“自己”,结果造成慢性肝胆损伤,医学上称这种疾病为自身免疫性肝病。自身免疫性肝病根据攻击组织成份的不同,临床以肝实质细胞或胆管上皮细胞为靶抗原(靶器官),分别表现为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)。同时还有肝实质细胞和胆管上皮均受损的临床情况,称为重叠综合征。

 自身免疫性肝病的特点

自身免疫性肝炎(AIH)是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。主要特点是:女性多见,约30%患者突然起病,临床表现和实验室检查结果类似急性病毒性肝炎。少数患者出现重型肝炎或者急性肝衰竭。70%的患者发病隐匿,表现为慢性肝炎临床表现:食欲不振、乏力、体重减轻、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征,偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时存在肝硬化,少数以呕血、黑便为首发症状。少数患者可伴有发热症状。AIH可在妊娠期或产后首次发病,早期诊断和及时处理对于母婴安全非常重要。实验室血浆总球蛋白、γ球蛋白和IgG升高,血清自身抗体阳性,常伴有其他自身免疫性疾病(特别是甲状腺疾病),肝活检可发现在汇管区存在以淋巴细胞和浆细胞浸润为主的中、重度界面性肝炎,无明显胆管损伤,免疫抑制剂有效。

原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。PBC多见于中老年女性,早期患者,大多数无明显临床症状,随着病情进展,最常见临床症状为乏力和皮肤瘙痒;75%的PBC患者会出现口干、眼干、关节炎等综合征表现;患者也可出现脂肪吸收不良引起的腹泻(脂肪泻)。杵状指在PBC患者也很常见。病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终发展为肝硬化。化验血清ALP和GGT增高,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性。熊去氧胆酸是治疗本病的有效药物。

原发性硬化性胆管炎特征为肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化破坏,胆管变形、节段性狭窄、串珠状扩张,病情进行性发展,最终导致胆汁性肝硬化和肝功能衰竭。肝脏穿刺活检病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化。男性发病率是女性2倍,常好发于25-45岁,但儿童也可发生,多数患者伴有炎性肠病,少数患者发展为胆管癌。1/4患者无症状,可能由于ALP升高,或在溃疡性结肠炎筛查中被发现。患者出现症状时,最常见的为乏力,没有特异性,早期也容易被忽略。还可以表现为体重减轻、瘙痒、黄疸和肝脾肿大等。黄疸呈波动性、反复发作,可伴有发热。患者还可伴有反复发作的右上腹痛,酷似胆石症和胆道感染。PSC的并发症包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨病等,还可伴有与免疫相关的疾病,如甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎、腹膜后纤维化等。有药物、内镜介入、手术等治疗方法。

 如何让自身免疫性肝病得到早期诊断?

自身免疫性肝病与乙肝、丙肝等病毒性肝炎不同,它不是因病毒侵入人体引起,更没有传染性。过去因为临床上对此病病因不确切,常归为不明原因肝损害。随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越来越受到重视和

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